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É uma condição conhecida como a existência de “água no cérebro”. Esta “água” é na verdade líquido cefalo-raquidiano (LCR), ou líquor. Este é o líquido responsável por proteger e hidratar as principais estruturas do sistema nervoso central, o cérebro e a medula espinal. É produzido no cérebro e habitualmente absorvido pela corrente sanguínea, renovando-se.

A Hidrocefalia ocorre quando há um desequilíbrio entre a produção e absorção do líquor pela corrente sanguínea ao nível dos ventrículos cerebrais. Quando a produção é superior à absorção, o líquor acumula – se no cérebro, geralmente sob pressão elevada.

No recém-nascido, devido à condição dos ossos do crânio, ainda não completamente desenvolvidos e unidos, o aumento da pressão faz com que a cabeça aumente de tamanho. A Hidrocefalia é quase sempre associada à forma aberta de Spina Bífida denominada de mielomeningocelo sendo que a percentagem de crianças que evidencia as suas patologias em simultâneo é de aproximadamente 80%.